南充市中心医院开展“罕见病日”系列活动 -消费质量网

2023

03/03

19:26

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今年2月28日是第16个国际罕见病日，主题是“点亮你的生命色彩”。为了加强罕见病知识的科普和宣传，更好地关爱和帮助罕见病患者，南充市中心医院开展了“罕见病日”系列活动。

2月24日，医院组织开展罕见病多学科联合诊疗会议，10余名专家共同为一例疑似IgG4相关性腹膜后纤维化患者进行了会诊。患者是一名76岁的男性，因“左下腹隐痛2周，双下肢肿胀10小时”入院，完善相关检查后高度怀疑是IgG4相关性腹膜后纤维化。多学科联合会诊中，专家们对患者进行了详细的问诊、查体及关心慰问，全面仔细解读了该患者的检验资料、影像学资料等，对患者的病情进行充分的讨论分析，提出了科学合理的诊疗建议，最终形成统一的诊疗方案，实现了“一站式”疑难罕见疾病诊疗模式。

28日上午，医院风湿免疫科、呼吸与危重症医学科、心血管内科、神经内科、内分泌科联合开展了义诊和宣教活动，为罕见病患者提供专业且全面的咨询。

瓷娃娃、蜘蛛人、渐冻人、月亮孩子......这些看似动听的名字背后，却是承担了巨大痛苦的罕见病群体和一个个绝望无助的家庭。罕见病一般涉及多个学科，临床医师普遍缺乏罕见病的专业知识，诊疗难度大，易误诊、漏诊，使得很多患者辗转多个科室，奔波于多个医院。南充市中心医院于2019年10月组建了罕见病多学科联合诊疗团队，长期致力于提升罕见病的诊疗能力，为罕见病患者的诊治保驾护航。

谢青青

科普：什么是“IgG4相关性腹膜后纤维化”？

IgG4相关性腹膜后纤维化是一种罕见的免疫相关疾病，发病机制尚不明确，共涉及2个概念：IgG4相关性疾病和腹膜后纤维化。IgG4相关性疾病是一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病，主要组织病理表现为大量的淋巴、浆细胞浸润，席纹状纤维化，闭塞性静脉炎，常伴有血清IgG4+水平升高。该病可累及胰腺、胆管、肾脏、唾液腺和泪腺等多个器官，若累及腹膜后，则称之为IgG4相关性腹膜后纤维化。

腹膜后纤维化是一组以腹膜后纤维组织增生并导致腹膜后广泛纤维化为特征的疾病，发病率极低，有报道其患病率约1.38/10万，可累及下腔静脉、输尿管等腹膜后结构，从而引起一系列临床症状。可分为特发性和继发性，其中特发性的腹膜后纤维化约占70%，而IgG4相关性腹膜后纤维化就属于一种特发性的腹膜后纤维化，约占其30%-60%。该病临床表现复杂多样，常常难以与肿瘤、感染以及其他免疫性疾病相鉴别，建议患者在风湿免疫科医生的指导下，可采用多学科联合诊疗模式，进行全面评估分析，及早诊断，及时进行规范化的治疗。

编辑：孙家钰校对：张可审核：申涵兮

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