2026
08/20
16:52
安贞南充医院
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近日，首都医科大学附属北京安贞医院南充医院·南充市中心医院（简称“北京安贞医院南充医院”）妇科团队联合多学科诊疗力量，成功为一名同时合并罕见基因突变疾病一吉特曼综合征（Gitelman综合征）、严重免疫系统疾病一干燥综合征的子宫内膜癌患者实施根治性手术。面对同时合并罕见遗传病和免疫系统疾病引发的顽固性电解质紊乱、极高心脏风险与肿瘤手术叠加的双重考验，医疗团队精准研判、周密部署，凭借精湛医术与多学科协作优势，逐一攻克手术难关，顺利完成高难度根治术，为患者赢得了宝贵生机，也再次彰显了医院处理复杂疑难重症的过硬实力。
肿瘤合并遇罕见病和免疫系统疾病，患者身陷双重险境
今年56岁的张女士，绝经6年余，近2个月出现不明原因下体出血，于外院确诊为子宫内膜癌，亟需接受根治性手术以阻断病情进展。然而，张女士并非普通肿瘤患者，她还患有吉特曼综合征（Gitelman综合征）——一种罕见的遗传性肾小管基因突变疾病，这使得原本常规的肿瘤手术变得险象环生。吉特曼综合征的核心病变在于肾脏远曲小管功能异常，导致机体持续性丢失钾、镁离子，引发顽固性电解质紊乱。入院后检查显示，张女士血钾仅2.33mmol/L，远低于正常下限。尽管前期积极补镁、纠正电解质紊乱，低镁状态有所缓解，但低钾血症始终难以有效改善。
持续的严重低钾、低镁极具危险性，可显著提高心肌兴奋性，易诱发心律失常、室速、室颤，严重时甚至导致心脏骤停，术中及术后猝死风险极高。而肿瘤根治手术本身涉及的麻醉、创伤和术后应激，都会进一步加剧电解质波动，相当于全程“踩着生命红线”进行操作，风险指数成倍攀升，对诊疗团队的技术、预案和应急能力提出了极大挑战。
多学科精准研判，筑牢术前安全防线
面对患者病情复杂、手术风险极高的现实，北京安贞医院南充医院第一时间启动全院多学科大会诊。妇科、重症医学科、肾脏内科、麻醉医学科、心血管内科、胃肠肛肠疝外科、内分泌科等专家齐聚，全面评估患者心肺功能、电解质水平、肾脏状况及肿瘤分期，逐条梳理手术风险节点。
专家组结合患者具体情况，制定了个体化、全链条的诊疗方案：术前精准微调电解质，持续动态监测血钾、血镁指标，优化内环境，最大限度改善患者基础身体状况；细化麻醉方案与术中应急预案，针对心律失常、心脏骤停、电解质骤变等极端情况制定专项处置措施；明确术后转入ICU监护治疗的全程管理路径，构建起“术前调理—术中把控—术后监护”三位一体的安全保障体系。
精操细作破难题，高难手术圆满成功
在充分完善术前准备、评估风险可控后，8月13日，由妇科主任罗岳西教授主刀，麻醉科副主任李刚教授全程监护，在全身麻醉下为患者顺利实施腹腔镜下子宫内膜癌根治术。术中，团队全程严密监测生命体征与电解质动态，精准把控手术节奏，精细操作、精准止血，最大限度减少手术创伤与机体应激反应，有效规避了各类潜在风险。
整台手术平稳顺利，未发生心律失常、电解质危象等突发险情。术后患者生命体征稳定，安全转入ICU接受后续监护与对症治疗。目前张女士病情平稳，各项指标向好，医护团队正持续为其开展电解质纠正、抗感染及支持治疗，助力患者稳步康复。
医者有担当，攻坚护安康
此次成功实施罕见遗传病合并妇科恶性肿瘤高难度手术，充分体现了北京安贞医院南充医院多学科协作诊疗的强大优势，以及对疑难、危重、复杂疾病的精准处置能力。未来，医院将持续深耕疑难重症诊疗领域，精进医疗技术、优化诊疗模式，以专业、精准、高效的医疗服务，为广大患者的生命健康保驾护航。（唐英）
编辑：肖俊宏 校对：何军 审核：黎藜
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